Chiari-like malformace a syringomyelie

Syringomyelie je charakterizována přítomností dutin v míše, které jsou naplněné tekutinou. Přesný mechanismus jejich vzniku není objasněn. U psa je syringomyelie spojena s několika různými patologiemi, které jsou charakterizovány znemožněním toku mozkomíšního moku. Nejčastější příčinou je Chiari-like malformace, která je charakterizována přeplněním kraniocervikálního spojení a znemožněním toku mozkomíšního moku skrz foramen magnum.

 

Mezi rizikové faktory vzniku Chiari-like malformace patří brachycefalismus a miniaturizace. Problém se nejčastěji vyskytuje u toy plemen, zejména Kavalír King Charles španělů, King Charles španělů, bruselských grifonků, opičích pinčů, yorkshirských teriérů, maltézských psíků, čivav, pomořanských špiců, bostonských teriérů a papilonů. Chiari-like malformace byla také zjištěna u kříženců a to zejména kříženců Kavalír King Charles španělů. Až 65 % bruselských grifonkůChiari-like malformaci, údaje od ostatních plemen nejsou k dispozici. Chiari-like malformace byla zjištěna i u koček, zejména brachycefalických plemen (např. perské kočky). Incidence Chiari-like malformace není známá a je jen obtížně zjistitelná, neboť nejčastějším klinickým příznakem je bolest.

 

Syringomyelie se také často vyskytuje u brachycefalických toy plemen. Ne všechna zvířata však vykazují klinické příznaky a podobně jako u Chiari-like malformace je obtížné získat údaje o incidenci tohoto problému. Syringomyelie se může objevit v jakémkoli věku. U Kavalír King Charles španělů všech věkových kategorií byla zjištěna incidence 46 %, která rostla s věkem a u psů starších šesti let dosahovala až 70 %. U bruselských grifonků je postižených 42-52 % psů.

 

Klinické příznaky

 

Samotná Chiari-like malformace může být příčinou významné morbidity a snížené kvality života. Nejdůležitějším klinickým příznakem jsou projevy bolesti (vokalizace při vstávaní nebo při skoku apod.; absence vokalizace však neznamená absenci bolesti). Běžně se u postižených psů objevuje ventrolaterální strabismus při pohledu na ipsilaterální stranu. Často je zjišťována citlivost při palpaci cervikální nebo torakolumbální páteře. U psů s Chiari-like malformací (zejména u Kavalír King Charles španělů) se popisuje zvýšený výskyt epilepsie.

 

Zvětšující se kavity při syringomyelii způsobují progresivní neurologické poškození v důsledku tlaku na nervovou tkáň a ischemie tkáně. Funkční poškození závisí na místě poškození nervové tkáně a může zahrnovat skoliózu, abnormality chůze, snížení aktivity, škrábání (typicky unilaterální a omezené na malé místo na krku nebo v oblasti ramen), slabost hrudních končetin a atrofie svalů, ataxie a slabost pánevních končetin. Nejvýznamnějším a nejčastějším klinickým příznakem je však neuropatická bolest. Bolest pozitivně koreluje s příčnou šířkou kavity a symetrií na vertikální ose. Takže psi se širšími a asymetrickými kavitami častěji vykazují známky diskomfortu, kdežto psi s úzkými a symetrickými syrinxy bývají asymptomatičtí.     

 

Diagnostika

 

Zásadní roli v diagnostice představuje MRI, která určí příčinu a rozsah syringomyelie. Chiari-like malformace je komplexní problém, mohou se objevit rozdíly mezi plemeny a i mezi jedinci ze stejného plemene. Liší se zejména utváření kraniocervikálního spojení. Konzistentním znakem je kaudálně natlačený zadní mozek vedoucí ke ztížení nebo znemožnění toku mozkomíšního moku. Kaudální fosa je malá. Supraokcipitální kost tlačí na mozeček, který tak ztrácí kulatý tvar. Běžná je dilatace celého komorového systému v důsledku obstrukce toku mozkomíšního moku. U klasické Chiari-like malformace mozeček a prodloužená mícha zasahují do foramen magnum nebo prochází skrze něj, takže mozkomíšní mok má velmi malý nebo žádný prostor. Ohnutí hlavy vede ke zvýraznění herniace mozečku a je užitečné k určení rozsahu problému.

 

Syringomyelie je charakterizována přítomností kavit v míše, které jsou naplněné tekutinou. Mícha by měla být vyšetřena v rozsahu C1-L4, jinak nemusí být přesně zjištěn rozsah onemocnění. Typicky jsou nejzávažněji postižené kraniální cervikální a kraniální torakální segmenty. Maximální transverzální šířka kavit je prediktorem bolesti, škrábání a skoliózy.

 

Diferenciální diagnostika

 

V diferenciální diagnostice by měly být zvažovány další příčiny bolesti a dysfunkce páteřní míchy, jako jsou onemocnění meziobratlových plotének, zánětlivá onemocnění centrálního nervového systému (např. granulomatozní meningoencefalomyelitida), abnormality obratlů (atlantoaxiální subluxace), neoplazie nebo diskospondylitida. Onemocnění meziobratlových plotének je méně pravděpodobnou příčinou bolesti u zástupců brachycefalických toy plemen mladších čtyř let. Pokud je dominantním příznakem škrábání nebo tření uší/faciální oblasti, měly by být vyloučeny dermatologické příčiny.

 

U psů se syringomyelií mohou být zjištěny abnormální parametry mozkomíšního moku, pravděpodobně v důsledku poškození buněk a zánětlivé odpovědi organismu. Srovnávací studie vyšetření mozkomíšního moku u Kavalír King Charles španělů se syringomyelií odhalila zvýšený obsah bílkovin a buněk ve srovnání se psy s Chiari-like malformací ale bez syringomyelie.  

 

Terapie

 

Pro psy existují konzervativní a chirurgické možnosti léčby Chiari-like malformace a syringomyelie. Hlavním cílem je zmírnění bolesti. V současnosti nejsou jasná doporučení ohledně volby chirurgické nebo konzervativní metody, protože nebyly provedeny kvalitní studie, které by hodnotily vývoj pacienta a výsledek léčby. Podle některých autorů může časná chirurgická intervence zlepšit prognózu, avšak tyto hypotéza nebyla ověřena. Chirurgický zákrok se dá doporučit u pacientů s Chiari-like malformací ale bez výrazné syringomyelie a/nebo psům se syringomyelií, kde konzervativní léčba nevedla ke zmírnění bolesti. Chirurgická metoda není doporučována univerzálně, protože žádná z dosud popsaných metod nevedla k dlouhodobému vyřešení syringomyelie. Navíc chirurgické řešení nemusí vždy zlepšit dlouhodobou prognózu. Rekurence problémů nebo zhoršení klinických příznaků bylo zaznamenáno u 25-47 % operovaných psů během 0,2-3 let po zákroku. Nicméně je nutné si uvědomit, že popsané případy chirurgických řešení zahrnovaly i případy s velmi vážnými klinickými příznaky, takže validní srovnání mezi chirurgickou a konzervativní terapií v současnosti chybí.

 

Nejčastější chirurgickou metodou je kraniocervikální dekomprese, která spočívá v odstranění části supraokcipitální kosti a dorzálního oblouku prvního krčního obratle. To může být kombinováno s durotomií. Kraniocervikální dekomprese je úspěšná ve zmírnění bolesti a zlepšení neurologických deficitů u přibližně 80 % případů. Zhruba 45 % pacientů vykazuje zlepšení kvality života až dva roky po operaci. Klinické zlepšení je pravděpodobně důsledkem zlepšení toku mozkomíšního moku skrz foramen magnum. Vzhledem k přítomnosti syringomyelie je pravděpodobné, že pacient bude potřebovat i kontinuální analgetickou léčbu. Konzervativní terapie samotná může být zvolena z finančních důvodů nebo na žádost majitele. V terapii Chiari-like malformace se syringomyelií se využívají tři skupiny léků: látky, které snižují produkci mozkomíšního moku (acetazolamid, cimetidin, omeprazol, furosemid), analgetika (nesteroidní antiflogistika a antiepileptika s analgetickými účinky) a kortikosteroidy. V současnosti však nejsou k dispozici studie zabývající se účinností těchto léků v managementu neuropatické bolesti u psů.

 

Acetazolamid snižuje produkci mozkomíšního moku, jeho dlouhodobé podávání je však spojeno s vedlejšími účinky (apatie, bolestivost břicha a útlum kostní dřeně). Mechanismus účinku omeprazolu ve snižování produkce mozkomíšního moku není znám. Prospěšnost omeprazolu nebo cimetidinu u psů s Chiari-like malformací s nebo bez syringomyelie není jasný. Podávání furosemidu bylo také popsáno při řešení Chiari-like malformace a syringomyelie u psů. Furosemid však nemusí být ideální u toy plemen, u kterých je současně zvýšené riziko onemocnění mitrální chlopně a kde je nejčastější příčinou smrti kongestivní srdeční selhání. Furosemid může u zdravých psů způsobit významné zvýšení plazmatické koncentrace aldosteronu a aktivity reninu. Časná aktivace systému renin – angiotenzin – aldosteron může být pro pacienty predisponované k onemocnění srdce škodlivá.

 

Nesteroidní antiflogistika tlumí zánětlivou bolest snížením produkce prostanoidů, zejména prostaglandinu E2. Ten také přispívá ke vzniku neuropatické bolesti. V terapii Chiari-like malformace a syringomyelie byly užity meloxikam, karprofen, firocoxib mebo mavacoxib. Monoterapie nesteroidními antiflogistiky však zřejmě nestačí ke zmírnění neuropatické bolesti. Bylo popsáno doplnění terapie o pregabalin (jako nejúčinnější možnost) nebo gabapentin (ekonomičtější varianta). V nejzávažnějších případech mohou být přidány opioidy.

 

Kortikosteroidy by měly dlouhodobě tlumit bolest díky své schopnosti inhibovat produkci fosfolipázy A2. Tlumí také expresi substance P. U některých psů se syringomyelií mohou methylprednisolon nebo prednisolon zmírnit bolest, nevýhodou jsou však jejich vedlejší účinky při dlouhodobém podávání.      

 

Progrese a prognóza

 

Klinické příznaky Chiari-like malformace a syringomyelie jsou obvykle progresivní. Morfometrické hodnoty (objem kaudální kraniální fosy, parenchym v kaudální kraniální ose a velikost komor a kavit) nekorelují s prognózou. Obezita pozitivně koreluje se sníženou kvalitou života

 

Genetické faktory

 

Vysoká prevalence u blízce příbuzných jedinců naznačuje, že syringomyelie je dědičná, a studie u Kavalír King Charles španělů ukazují, že se jedná o komplexní znak se středně vysokou heritabilitou. Od počátku nového tisíciletí se doporučuje u psů predisponovaných k Chiari-like malformaci a/nebo syringomyelii provádět MRI vyšetření minimálně dvakrát v průběhu života. Doporučení pro chov byla vydána v roce 2006. Zaměřují se zejména na vyloučení psů s časným nástupem syringomyelie z chovu. První výsledky ukazují, že potomci bez syringomyelie pocházeli častěji ze spojení rodičů bez syringomyelie (nepostižení potomci u Kavalír King Charles španělů 70 %, u bruselských grifonků 73 %). Naopak potomci se syringomyelií se rodili častěji ze spojení obou postižených psů (Kavalír King Charles španěl 92 %, bruselský grifonek 100 %). Křížení psa zdravého se psem postiženým bylo rizikové u Kavalír King Charles španělů v 77 % a 46 % bruselských grifonků. *

 

 

 

Rusbridge, C. Chiari-like malformation and syringomyelia. EJCAP 2014;23(3):70-89.

 

 Z anglického originálu přeložila MVDr. Simona Králová-Kovaříková

 

Napsat komentář

Vaše emailová adresa nebude zveřejněna. Vyžadované informace jsou označeny *