L. NOVOTNÝ
Fakulta veterinárního lékařství Veterinární a farmaceutické univerzity Brno
Veterinářství 2003;53:240-241.
SOUHRN
Novotný L. Cerebelokortikální abiotrofie u štěněte pražského krysaříka. Veterinářství 2003;53:240-241.
Cerebelokortikální abiotrofie je degenerativní onemocnění mozečku, které se liší etiologií a patogenezou od hypoplazie, ovšem má podobné klinické příznaky. Typickou lézí je progresivní ztráta Purkyňových buněk. Popisovaný případ cerebelokortikální abiotrofie u čtyřtýdenního štěněte pražského krysaříka se zabývá popisem klinických příznaků a patomorfologických změn při tomto onemocnění.
SUMMARY
Novotný L. Cerebellar cortical abiotrophy in a Prague Rattler puppy. Veterinářství 2003;53:240-241.
Cerebellar cortical abiotrophy is a degenerative disease of the cerebellum. However clinical signs are similar to hypoplasia, aetiology and pathogenesis are different. Typical lesion is the progressive loss of the Purkinje cells. The clinical signs and pathomorphology are described in a four-weeks-old Prague Rattler puppy.
Abiotrofie v centrálním nervovém systému znamená spontánní a progresivní degeneraci až nekrózu neuronů.1 Cerebelokortikální abiotrofie byly popsány u mnoha druhů domácích zvířat a také u některých hlodavců a primátů. Patologické změny charakteru cerebelokortikální abiotrofie jsou někdy zařazovány pod hypoplazie mozečku. Pro abiotrofické změny, které vznikají v důsledku působení vnitřních i vnějších faktorů narušujících normální vývoj a životaschopnost zárodečných buněk neuroepitelu, není označení hypoplazie zcela správné. Hypoplazie mozečku vzniká působením vnějších faktorů již in utero (např. parvovirus), které způsobí degeneraci a nekrózu zárodečných buněk. Virus, který v určitém stadiu fetálního vývoje poškodil vyvíjející se mozeček, vede k příznakům cerebelární ataxie vzápětí po porodu. Protože poškozování mozečku již po porodu nepokračuje, klinické příznaky se nezhoršují, ba naopak mohou pozvolna ustupovat. K abiotrofickým procesům dochází na mozečku, jehož buněčná výbava je již kompletně vyvinuta. Mláďata se tedy rodí bez postižení, a teprve post natum se začne vyvíjet mozečková porucha, která se s věkem mláděte zhoršuje. U některých případů cerebelokortikální abiotrofie byl prokázán jejich genetický podklad. Jednalo se o autosomálně recesivně děděnou vadu bez vazby na pohlaví. Nejvíce geneticky podmíněných abiotrofií bylo popsáno u psů. Klinicky se tato poškození projevují jako cerebelární ataxie s příznaky tremoru hlavy, symetrickou hypermetrií, spasticitou, postojem s široce rozkročenými končetinami a ztrátou rovnováhy. Někdy je zvýrazněna dysmetrie zadních končetin. Tyto poruchy jsou většinou progresivní, ale v některých případech se mohou stabilizovat bez dalšího poškozování pohybových schopností. Věk, ve kterém se začnou příznaky mozečkové poruchy projevovat, je závislý na plemeni, například u kolií ve 4 až 8 týdnech, u kerry blue teriérů ve 12 až 16 týdnech. Cerebelární degenerace může vést až k úplné nepohyblivosti, která bývá důvodem pro eutanazii postiženého jedince.2
Při pitvě nacházíme zmenšení mozečku až v pozdějším stadiu nemoci. Hmotnost mozečku nižší než 10 % celkové hmotnosti mozku je indikátorem úbytku jeho hmoty. Psi utracení vzápětí po prvních příznacích ataxie mají mozeček normálních rozměrů. U jedinců s rozvinutým poškozením pozorujeme zmenšování mozečku, který nevyplňuje kaudální jámu, fossa cranii caudalis, dochází ke ztenčení jednotlivých listů mozečku a rozšíření zářezů. Tyto změny začínají často na vermis cerebelli. Také mohou být pozorovány světlejší okrsky želatinózní konzistence v olivových jádrech a v substantia nigra středního mozku.2
Mikroskopicky je cerebelokortikální abiotrofie charakteristická postupnou degenerací a ztrátou neuronů s reaktivní gliózou. Obvykle jsou nejprve poškozeny Purkyňovy buňky a je redukován jejich počet. Jsou buď svraštělé a tmavé, nebo edematózní s excentricky umístěným, chromatolytickým jádrem. Úbytek Purkyňových buněk následují i neurony stratum granulosum. V těžce postižených okrscích je ztenčena molekulární vrstva a v místech výrazného úbytku Purkyňových buněk proliferuje astroglie. Může také docházet k vakuolizaci neuropilu až ke vzniku kavitací v nucleus olivarum.2
Případ z praxe
V červenci 2002 byl vyšetřen vrh štěňat pražského krysaříka. Fena, primipara, primigravida, byla v dobrém zdravotním stavu. Porod proběl per vias naturales bez komplikací. Narodily se čtyři fenky, které nejevily žádné známky poškození a dobře prospívaly. Čtvrtý týden po porodu, kdy štěňata začínala chodit, se u jedné fenky objevily příznaky ataxie. Byla pozorována hypermetrie, pravostranná torticollis, tremor a neschopnost kráčet rovně dopředu se sklonem ke kotoulům. Postižené štěně bez problémů sálo, močilo a kálelo. Příznaky se den po dni zhoršovaly. Čtvrtý den trvání ataxie bylo štěně utraceno a záhy pitváno. U zbylých tří štěňat se žádné příznaky nemoci neobjevily.
Při pitvě utraceného štěněte nebyly patrné žádné patomorfologické změny ani na CNS ani na jiných orgánech. Byly odebrány vzorky pro histopatologické vyšetření. Mikroskopicky byly zjištěny změny Purkyňových buněk kůry mozečku. Byla pozorována výrazná vakuolární degenerace, svraštění perikaryonu, excentrické umístění jádra, místy jejich úplná absence.
Podle histopatologických změn a klinických příznaků byla u utraceného štěněte diagnostikována cerebelokortikální abiotrofie. Vzhledem k časné fázi tohoto postižení nebyly shledány žádné makroskopické změny centrálního nervového systému a poškození mozečku mohlo být zachyceno pouze mikroskopickým vyšetřením.
Otázkou zůstává přesná etiologie tohoto onemocnění. Někteří autoři uvádějí jako příčinu poruchu metabolismu neuronů a jejich následný zánik, a to ne obvyklou cestou programované buněčné smrti.2 Zdá se, že příčinou tohoto metabolického defektu je autosomální recesiví dědičná vada.1-4
Literatura:
1. Sandy J. R., Slocombe R. F., Mitten R. W., Jedwab, D. Cerebellar abiotrophy in a family of Border Collie dogs. Vet Pathol 2002; 9(6):736-738.
2. Summers B. A., Cumings J. F., de Lahunta A. Cerebellar cortical abiotrophy. In: Summers B. A. a kol. Veterinary Neuropathology. St. Luis; Mosby-Yera Book, 1995:301-305.
3. Kent M., Glass E., deLahunta A. Cerebellar cortical abiotrophy in a beagle. J Small Anim Pract 2000;41(7):321-323.
4. Van Tongern S. E., van Vonderen I. K., van Nes J. J., van den Ingh T. S. Cerebellar cortical abiotrophy in two Portuguese Podenco littermates. Vet Q 2000;22(3):172-174.
Adresa autora:
MVDr. Ladislav Novotný
Ústav patologické morfologie FVL VFU Brno
Palackého 1 – 3
612 42 Brno
Kompletní text včetně obrazového materiálu naleznete ve Veterinářství 2003;53:240-241.
