Von Willebrandova nemoc

Váňová I., Řeháková K., Doubek J. Von Willebrandova nemoc. Von Willebrand disease.

Veterinářství 2026;76(10):533-541.

SOUHRN
Von Willebrandova nemoc (vWD) představuje nejčastější vrozenou poruchu primární hemostázy u psů a je způsobena kvantitativním nebo kvalitativním deficitem von Willebrandova faktoru (vWF). Klinické projevy jsou velmi variabilní a sahají od subklinických forem až po závažné spontánní nebo perioperační krvácení. Diagnostika vWD vyžaduje kombinaci laboratorních metod hodnotících koncentraci a funkci vWF, případně genetického vyšetření, přičemž žádná jednotlivá metoda neposkytuje dostatečnou diagnostickou výpovědní hodnotu ve všech případech. Přehledový článek shrnuje současné poznatky o von Willebrandově faktoru, klasifikaci jednotlivých typů onemocnění, epidemiologii, klinických projevech, laboratorní diagnostice, terapeutických možnostech a stručný popis poruch asociovaných se získaným von Willebrandovým syndromem.

SUMMARY
Von Willebrand disease (vWD) is the most common inherited disorder of primary hemostasis in dogs and is caused by a quantitative or qualitative deficiency of von Willebrand factor (vWF). Clinical manifestations are highly variable, ranging from subclinical forms to severe spontaneous or perioperative bleeding. Diagnosis of vWD requires a combination of laboratory methods assessing vWF concentration and function, and, where available, genetic testing, as no single diagnostic method provides sufficient diagnostic accuracy in all cases. The review summarizes current knowledge about von Willebrand factor, classification of individual types of disease, epidemiology, clinical manifestations, laboratory diagnostics, therapeutic options, and a brief description of disorders associated with acquired von Willebrand syndrome.